L-lizin dihidroklorur Cas: 657-26-1 99% pluhur kristalor i bardhë
| Numri i Katalogut | XD90307 |
| Emri i produktit | L-lizin dihidroklorur |
| CAS | 657-26-1 |
| Formula molekulare | C6H14N2O2.2[HCl] |
| Peshë molekulare | 219.10944 |
| Detajet e ruajtjes | Ambient |
| Kodi tarifor i harmonizuar | 29224100 |
Specifikim produkti
| Pika e shkrirjes | 200 - 205 gradë C |
| Uji | <0,5% |
| Rrotullimi optik | +15.9 |
| Pamja e jashtme | Pluhur kristalor i bardhë |
| Analiza (titrimi nga kloruri) | >99% |
Akumulimi bërthamor i një forme mutante të proteinës bërthamore Lamin-A, e quajtur Progerin (PG) ose Lamin AΔ50, ndodh në Sindromën Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS) ose Progeria, një sëmundje e plakjes së përshpejtuar.Një nga simptomat kryesore të këtij çrregullimi gjenetik është humbja e yndyrës nënlëkurore për shkak të një lipodistrofie dramatike. Ne induktuam në mënyrë të qëndrueshme shprehjen e PG njerëzore dhe GFP -Proteina fluoreshente e gjelbër- si kontroll në qelizat 3T3L1 duke përdorur një sistem lentiviral për të studiuar efekti i shprehjes së PG në kapacitetin diferencues të kësaj linje qelizore, një nga modelet adipogjenike më të përdorura.Proteomika sasiore (iTRAQ) është bërë për të studiuar efektin e akumulimit të PG.Disa nga proteinat e moduluara u vërtetuan me imunoblotting dhe PCR në kohë reale.Funksioni mitokondrial u analizua duke matur a) aktivitetin bazal mitokondrial, b) prodhimin e anionit superoksid dhe c) efikasitetin individual të kompleksit të ndryshëm të zinxhirit të frymëmarrjes. Ne zbuluam se mbi-shprehja e PG nga shpërndarja e gjenit lentiviral çon në një ulje në shkallën e përhapjes dhe në defekte në kapacitetin adipogjenik kur krahasohet me kontrollin.Analiza sasiore e proteomikës tregoi 181 proteina të moduluara në mënyrë të konsiderueshme (p<0.05) në preadipocitet që shprehin PG.Funksioni mitokondrial është i dëmtuar në qelizat që shprehin PG.Konkretisht, ne kemi zbuluar një rritje të aktivitetit të kompleksit I dhe një mbiprodhim të anionit Superoksid.Inkubimi me agjentë pastrues të specieve reaktive të oksigjenit (ROS) çon në një ulje të proteolizës autofagjike siç zbulohet nga raporti LC3-II/LC3-I. Shprehja e PG në qelizat 3T3L1 nxit ndryshime në disa procese biologjike, duke përfshirë strukturën e citoskeletit, metabolizmin e lipideve, kalciumin rregullimi, përkthimi, palosja e proteinave dhe gjenerimi i energjisë nga mitokondria.Të dhënat tona forcojnë kontributin e akumulimit të ROS në fenotipin e plakjes së parakohshme dhe vendosin një lidhje midis mosfunksionimit mitokondrial dhe humbjes së proteostazës në HGPS.
