L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Pluhur i bardhë
| Numri i Katalogut | XD90317 |
| Emri i produktit | L-Cysteine hydrochloride anhydrous |
| CAS | 63-91-2 |
| Formula molekulare | C9H11NO2 |
| Peshë molekulare | 165,19 |
| Detajet e ruajtjes | Ambient |
| Kodi tarifor i harmonizuar | 29224985 |
Specifikim produkti
| Pamja e jashtme | Pluhur kristalor i bardhë |
| Analiza | 99% |
| Rrotullim specifik | -20,4 deri në -35,2 |
| Metalet e renda | <0,002% |
| Plumbi | <10 mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Humbje gjatë tharjes | <0,40% |
| Mbetjet në ndezje | <0,10% |
Në sëmundjen e urinës së shurupit të panjës (MSUD), L-aminoa me zinxhir të degëzuar (BCAA) dhe acidet 2-okso (BCOA) grumbullohen në lëngjet e trupit për shkak të mungesës së trashëguar të aktivitetit kompleks 2-okso acid dehidrogjenazë me zinxhir të degëzuar.Në MSUD, ka pak informacion mbi rëndësinë e asgjësimit urinar të komponimeve me zinxhir të degëzuar.Ne ekzaminuam pastrimin e veshkave të leucinës, valinës, izoleucinës dhe alizoleucinës dhe acideve përkatëse të tyre 2-okso 4-metil-2-oksopentanoate (KIC), 3-metil-2-oksobutanoate (KIV), (S)-(S- KMV), dhe (R)-3-metil-2-oksopentanoat (R-KMV), duke përdorur çifte mostrash të plazmës dhe urinës (n = 63) nga 10 pacientë me MSUD klasike.Ekskretimi i pjesshëm i veshkave i BCAA-së së lirë ishte në intervalin normal (< 0.5%) dhe i pavarur nga përqendrimet plazmatike.Ekskretimi i BCAA-së së lidhur (N-aciluar) ishte normale dhe nuk varej ndjeshëm nga përqendrimet e BCAA në plazmë.Ekskretimi i pjesshëm renal i BCOA ishte në rendin KIC << KIV < R-KMV < ose = S-KMV (varg (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0.1-35.9), i lidhur ndjeshëm me përqendrimet plazmatike të KIC, dhe përgjithësisht më i lartë se ai i BCAA përkatës.Rezultatet tregojnë se ekskretimi renal i BCAA-së së lirë si dhe i derivateve të aciluar është i papërfillshëm.Ekskretimi renal i BCOA, megjithatë, në një farë mase kundërshton rritjen e përqendrimeve të BCAA dhe kështu kontribuon në uljen e grupeve totale të BCAA në MSUD.
